모야모야병이란? 정상혈관이 좁혀지면서 부족하게 된 혈류량을 공급하기 위해서 비정상적으로 생긴 미세혈관이 담배연기처럼 모락모락 올라가는 모양이랑 비슷하다고 해서 붙여진 이름이라고 합니다. 그럼 이번시간에는 희귀성질환인 모야모야병증상과 원인에 대해 알아보도록 하겠습니다.
●목차- 1. 모야모야병이란? 2. 모야모야병증상 3. 모야모야병 원인 4. 모야모야병 치료
모야모야병 증상
▶ 모야모야병 증상으로는 기온이 뚝 떨어진 겨울철에 주로 위험하다고 하는데요. 겨울에 갑자기 추워지는 날씨로 몸속의 혈관이 갑자기 수축되면서 혈압이 상승하게 되어 위험할 수 있습니다. 모야모야병은 서양인보다 동양인들 발생률이 높다고 합니다. 100명당 1명이 발생하는 희귀 질환이지만 매년 꾸준히 증가하고 있습니다.
모야모야병은 뇌졸중과 비슷하게 증상이 나타나는데 소아의 경우 뇌혈관이 좁아지고 일시적으로 뇌의 기능 장애가 발생하는 일과성 허혈발작 증상이 주로 나타납니다. 그리고 주로 아침에 두통과 함께 구토와 구역감 증상이 나타나기도 합니다.
또한 심하게 울고난뒤나 뜨거운 음식을 식히기 위해 입으로 후 불고 나서 다리와 팔에 일시적으로 힘이 빠지는 마비증상이 나타나는데 모야모야병의 초기증상이라고 합니다. 그리고 언어장애, 의식저하, 시각장애, 인지기능저하등의 증상이 나타납니다. 모야모야병초기증상이 뇌전증 증상과 비슷하게 발생하기때문에 이러한 증상이 나타난다면 큰 병원에서 정밀검사를 꼭 받아보시는 것이 도움이 될 수 있겠습니다.
모야모야병 원인
▶ 모야모야병의 원인으로는 아직까지 정확하게 밝혀지진 않았지만 유전적 일수 있다는 연구결과가 나오기도 했는데요. 일본과 우리나라에서 상대적으로 자주 발생하고 있고 여성이 남성보다 발병률이 높으며 소아와 40대에서 50대 성인에게 주로 발생한다고 합니다. 소아의 경우 진행속도가 빠르고 성인의 경우에는 천천히 진행되며 이러한 모야모야병의 증상을 보이게 되면 뇌졸중의 위험이 크다고 합니다.
모야모야병 치료
▶ 모야모야치료방법으로는 초기증상을 알아보고 정밀검사를 통해 계획을 세우고 내과적 치료와 수술적 치료로 구분하게 됩니다. 증상이 심하지 않을 경우에는 약물치료를 우선적으로 고려하여 뇌를 보호하는 치료를 진행하게 됩니다.
뇌허혈성증상이 나타나는 경우에는 수술적 치료를 진행하게 되고 직접 혈관 문합술과 간접 혈관 문합술을 하게 됩니다. 수술 중 가장 많이 진행하게 되는 간접 혈관 문합술은 위험성이 가장 낮고 어린 환자들에게 좋은 결과를 보여주고 있습니다.
성인인 경우에는 직접 혈관 문합술과 간접 혈관 문합술을 함께 진행하게 되는데 더 심하게 나타나는 증상을 보고 수술을 결정하게 됩니다. 만약 무증상인 경우에는 경과를 관찰하게 되는데 혈류 저하와 뇌출혈 위험이 생긴다면 수술적 치료가 이루어질 수 있습니다.
모야모야병은 뇌출혈발생 시 사망으로 이어질 수 있기 때문에 가족력이 있고 무증상일 경우더라도 조기검진과 적극적인 치료, 관리가 필요하겠습니다.
댓글